Żywienie dojelitowe w mukowiscydozie

Zapotrzebowanie energetyczne u pacjentów z mukowiscydozą jest większe niż u rówieśników – wynosi 120-150% zapotrzebowania energetycznego zdrowych dzieci w tym samym wieku. Dla większości pacjentów z mukowiscydozą wystarczająca jest podaż doustna wysokoenergetycznej diety, odpowiednia dawka enzymów trzustkowych, które pomogą w prawidłowym trawieniu pokarmu i suplementacja witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. U niektórych dzieci mogą jednak występować okresowe lub stałe trudności z przyjęciem odpowiedniej ilości energii i poszczególnych składników odżywczych drogą doustną. To z kolei może skutkować zahamowaniem rozwoju fizycznego.

Ryzyko niedożywienia wzrasta w okresie zaostrzeń choroby oskrzelowo-płucnej, które powodują utratę łaknienia. Nie każde dziecko przy spadku apetytu jest w stanie przyjąć odpowiednią ilość energii drogą doustną. Infekcje dróg oddechowych wiążą się często z koniecznością podaży antybiotyków, co również dodatkowo może wpływać na okresowe zmniejszenie apetytu.

U niektórych dzieci z mukowiscydozą może wystąpić odpływ żołądkowo-przełykowy – cofanie się treści z żołądka do przełyku. W konsekwencji może to prowadzić do zapalenia przełyku i niechęci do jedzenia.

Innym problemem może być nieadekwatna podaż enzymów trzustkowych i nadmierna utrata substancji odżywczych ze stolcem.

Niemowlęta karmione piersią powinny otrzymywać pokarm naturalny do 6. miesiąca życia lub dłużej.

Jeśli karmienie naturalne jest niemożliwe, dzieci powinny otrzymywać Milupa Cystilac – mleko zawierające 1 kcal/ml. Jego skład został specjalnie dostosowany do potrzeb najmłodszych dzieci z mukowiscydozą – zawiera:

• tłuszcze MCT – średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe,
• zwiększoną ilość witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.

Żywienie noworodków i niemowląt z mukowiscydozą, które wykazują nietolerancję białka mleka krowiego, powinny otrzymywać hydrolizat o znacznym stopniu hydrolizy białka – preparat mleko zastępczy zawierający średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe (MCT). Posiłki uzupełniające należy wprowadzać tak jak u zdrowych niemowląt.

Dieta w mukowiscydozie przygotowana dla dzieci w 2. i 3. roku życia zakłada podawanie 5 posiłków i wysokokalorycznych przekąsek w celu pokrycia zapotrzebowania energetycznego. Jeśli rozwój fizyczny małego pacjenta ulega zahamowaniu lub wyraźnemu spowolnieniu, trzeba rozważyć – wspólnie z lekarzem – wprowadzenie specjalnych środków żywieniowych do codziennej diety. Zaleca się podaż wysokokalorycznych „drinków”, zawierających 1,5 – 2 kcal/ml. Jeśli dziecko małe otrzyma 1 „drink” o objętości 200 ml, a starsze 2 „drinki” w ciągu doby, to dodatkowa ilość energii wynosi 300-400 kcal z jednego „drinka” lub 600-800 kcal z dwóch. Ten dodatkowy zastrzyk energii przez długi czas może pokrywać w połączeniu z dietą domową zapotrzebowanie energetyczne.

Dziecko należy stopniowo przyzwyczaić do picia wysokoenergetycznych napojów, zaczynając od mniejszych objętości na porcję, np. 50 ml podane 2 x dziennie, a następnie zwiększać do 100 ml/porcję 2 x dziennie. Dostępne „drinki” mają różne smaki, co powinno pozwolić na dobranie takiego, który będzie odpowiadał pacjentowi.

Jeśli żywienie doustne jest niewystarczające i dziecko zagrożone jest wystąpieniem niedożywienia, należy pomyśleć o żywieniu nocnym. W takiej sytuacji można – przy użyciu zgłębnika nosowo-żołądkowego – podawać dietę przemysłową w nocy. Takie rozwiązanie znajduje uzasadnienie w czasie infekcji oskrzelowo-płucnej.

Istotnym elementem opieki nad dzieckiem z mukowiscydozą jest monitorowanie w czasie stanu odżywienia, w czym pomagają regularne pomiary masy ciała i wzrostu. Stan odżywienia dziecka z mukowiscydozą jest bardzo ważny i ma bezpośrednie przełożenie na jego szanse w walce z chorobą, prawidłowy stan odżywienia zdecydowanie je zwiększa. Jeśli istnieje duże ryzyko niedożywienia, a dziecko nie jest w stanie pokryć dziennego zapotrzebowania na składniki odżywcze dietą i drogą naturalną, koniecznością okazuje się wdrożenie inwazyjnych metod leczenia żywieniowego.

Żywienie dojelitowe w mukowiscydozie najczęściej prowadzone jest za pomocą gastronomii odżywczej. Gastrostomia to bezpośredni dostęp do żołądka przez powłoki brzuszne, za pomocą którego można podawać dietę. Można ją założyć endoskopowo (przezskórna endoskopowa gastrostomia PEG), operacyjnie lub laparoskopowo.

U pacjentów z mukowiscydozą gastrostomia najczęściej zakładana jest metodą endoskopową. Zabieg, który trwa ok. 15-20 minut, wykonuje się w pracowni endoskopowej w znieczuleniu ogólnym.

Przez usta, gardło, przełyk do żołądka wprowadza się gastroskop, co pozwala lekarzowi znaleźć odpowiednie miejsce na wyłonienie gastrostomii. Następnie wykonuje się nacięcie skóry w powłokach brzusznych w wybranym miejscu i – przy użyciu zestawu PEG – zakłada się gastrostomię.

Tak założoną, pierwotną gastrostomię stanowi rurka (dren) o długości ok. 15 cm. Od strony żołądka gastrostomię podtrzymuje ogranicznik w kształcie parasolki, krążka, lub otwartego balonika, który zapobiega wysunięciu się drenu z żołądka. Od strony zewnętrznej, czyli wylotu na skórze brzucha, gastrostomię podtrzymuje ogranicznik w kształcie krążka, kapturka lub innego kształtu, który zapobiega wpadnięciu drenu do żołądka.

Dla wygody dziecka i ze względów kosmetycznych pierwotnie założoną gastrostomię można wymienić na grzybek gastrostomijny. Aby wymiana była możliwa, konieczne jest całkowite wygojenie kanału skórno-żołądkowego, co na ogół następuje po 3-6 miesiącach. Niskoprofilowa gastrostomia kończy się na poziomie skóry i posiada zastawkę uniemożliwiającą cofanie się treści pokarmowej z żołądka. Część zewnętrzna tylko nieznacznie wystaje ponad skórę, dzięki czemu łatwo schować ją pod ubraniem.

Po założeniu gastrostomii opatrunek powinien być codziennie wykonywany przy użyciu jałowych materiałów opatrunkowych i środków odkażających – do czasu wygojenia nacięcia skórnego (miejsce wylotu rurki-drenu na skórze brzucha). Takie opatrunki wykonuje się przez ok. 7-10 dni, do całkowitego wygojenia się skóry.

W trakcie późniejszej pielęgnacji skóry w okolicy gastrostomii środki odkażające należy stosować wyłącznie w razie konieczności, tzn. jeśli pojawią się objawy miejscowego stanu zapalnego – zaczerwienienie się skóry.

Po wygojeniu miejsce wyprowadzenia gastrostomii powinno być myte codziennie wodą z mydłem. Zaleca się stosowanie łagodnie działającego mydła i miękkich bawełnianych ściereczek. Po umyciu skórę należy starannie osuszyć. Nie ma konieczności stosowania opatrunków.

Przy okazji mycia codziennie należy obracać dren gastrostomii, aby zapobiec przyklejeniu się do błony śluzowej żołądka.

Dietę do gastrostomii można podawać w dwojaki sposób: porcjami w tzw. bolusach lub we wlewie przez kilka lub kilkanaście godzin w ciągu doby.

• Wlew przy użyciu pompy enteralnej jest zalecany u niemowląt, małych dzieci i dzieci starszych.
• Wlew grawitacyjny dopuszczalny jest u nastolatków.

Pierwsze karmienie po założeniu gastrostomii odbywa się w ciągu 24 godzin. Z reguły podaje się 25% objętości porcji, którą wcześniej otrzymywało dziecko. W ciągu kilku dni dochodzi się do pełnej objętości porcji.

Po zakończeniu karmienia gastrostomię zawsze należy przepłukać wodą w objętości 10 ml – 20 ml lub 50 ml w zależności od potrzeb. Bardzo ważne jest również przepłukanie gastrostomii wodą przed i po podaniu do niej leków: 10 – 20 ml wody. Takie postępowanie zabezpiecza rurkę (dren gastrostomijny) przed zatkaniem i przedłuża sprawne działanie gastrostomii.

Gastronomia w mukowiscydozie do wlewu nocnego

Gastronomię u pacjentów z mukowiscydozą można wykorzystywać do wlewu nocnego diety przemysłowej. W ciągu dnia dziecko otrzymuje posiłki doustnie. W nocy wlew trwający zwykle 8-10 godzin przez gastrostomię. Enzymy trzustkowe powinny być podawane przed rozpoczęciem wlewu i po ok. 3 godzinach od jego rozpoczęcia lub w połowie wlewu diety przemysłowej. Stosując wlewy nocne, zaczyna się od mniejszych objętości np. 25%, w ciągu kilku dni osiągamy objętość docelową. W nocnym żywieniu możemy zastosować dietę o kaloryczności 1 kcal/ml i w razie potrzeby przy dobrej tolerancji dietę hiperkaloryczną 1,5 kcal/ml.

Jeśli z powodu infekcji układu oddechowego wystąpią trudności w żywieniu doustnym w ciągu dnia, wówczas można z powodzeniem wykorzystać gastrostomię, podając dietę w bolusach w ciągu dnia i wlew nocny.

Domowe żywienie dojelitowe w mukowiscydozie realizowane jest ze wskazań medycznych. Dlatego procedurę finansuje Narodowy Fundusz Zdrowia.

Rodzice i opiekunowie dzieci z mukowiscydozą otrzymują do domu zaleconą przez lekarza dietę przemysłową do podawania przez gastrostomię. Ponadto mają do dyspozycji niezbędny sprzęt gastrostomijny – zestawy przedłużające, strzykawki do podawania diety, dreny do pomp enteralnych.

Zakładanie i wymiana gastrostomii odbywa się w specjalistycznych ośrodkach medycznych. Pacjenci z mukowiscydozą pozostają pod opieką poradni prowadzących domowe żywienie dojelitowe.