Odpowiednie postępowanie żywieniowe u pacjentów z mukowiscydozą jest jednym z podstawowych elementów leczenia. Pozwala to nie tylko wesprzeć prawidłowy rozwój dziecka, ale także opóźnić postęp choroby oraz zapobiec powikłaniom zdrowotnym. Należy jednak pamiętać, że dieta w mukowiscydozie powinna być dopasowana indywidualnie do pacjenta. Tylko wtedy będzie w stanie przynieść oczekiwane efekty.

Właściwie dopasowana dieta w mukowiscydozie – pod kątem potrzeb chorego – gwarantuje prawidłowy rozwój fizyczny, zapewnia dobrą ochronę przed infekcjami oraz redukuje ich częstość. Przyczynia się więc do zachowania dobrego samopoczucia oraz zapewnia lepszą jakość życia.

Jaka dieta w mukowiscydozie?

Podstawową i najczęściej zalecaną dietą dla pacjentów z mukowiscydozą jest dieta wysokokaloryczna – z dużą zawartością białka. Dlaczego? Warto pamiętać, że u chorych zapotrzebowanie na energię wzrasta o 120-150% w porównaniu ze zdrowymi rówieśnikami. Zaś zapotrzebowanie na białko jest dwukrotnie wyższe, niż to wynika z norm obowiązujących dla równolatków.

Uwaga! Wyjątek stanowią osoby ze stwierdzoną nadwagą lub otyłością. W ich przypadku taka dieta w mukowiscydozie nie jest stosowana.

U osób chorych na mukowiscydozę często odnotowuje się niedobory białka i tłuszczu – makroskładników, które zapewniają utrzymanie prawidłowego rozwoju. Chorzy, którzy stosują nieprawidłową dietę zbyt długo, mogą być narażeni na niedożywienie, co prowadzić może do zaostrzeń choroby. Należy dbać o prawidłową dietę i rozwój somatyczny od momentu rozpoznania choroby.

Siatki centylowe – podstawa oceny stanu odżywienia

Ustalenie stanu odżywienia pacjenta jest kluczowym elementem, dzięki któremu dieta chorych na mukowiscydozę będzie dobrze dopasowana. Odbywa się to poprzez regularne pomiary antropometryczne (m.in. masy ciała, wzrostu) podczas każdej wizyty lekarskiej lub częściej (jeśli wymaga tego stan pacjenta).

Pomiary antropometryczne nakładane są na tzw. siatki centylowe stworzone oddzielnie dla chłopców i dziewcząt (oddzielnie dla masy ciała i wysokości – dla każdej płci). Są to specjalne wykresy, które pozwalają na szybką ocenę stanu odżywienia pacjenta.

 

Jak odczytywać dane z siatki centylowej?

 

Siatka centylowa to wykres, który składa się z:

  • linii poziomej – oznaczony jest tam wiek dziecka,
  • linii pionowej – oznaczona jest tam masa ciała lub wzrost (w zależności od rodzaju siatki).

Aby ustalić centyle, należy odszukać odpowiedni wiek na linii poziomej i zaznaczyć odpowiednią masę ciała lub wzrost. Następnie trzeba poprowadzić linie – punkt przecięcia się dwóch danych informuje o tym, w którym centylu pod względem żądanego parametru znajduje się pacjent.

Uzyskany wynik należy porównać z poniższymi wartościami:

  • powyżej 25. centyla – prawidłowy rozwój,
  • -25. centyl – zaburzenia rozwoju,
  • poniżej 10. centyla – rozwój nieprawidłowy.

 

Według wielu doniesień naukowych choroba przebiega łagodniej u pacjentów, których masa ciała utrzymuje się na 50. centylu. Ważne jest jednak to, aby rozwój chorego dziecka przebiegał harmonijnie. Nie ma powodów do obaw, jeżeli:

  • masa ciała od urodzenia utrzymuje się na 10. lub 25. centylu,
  • rodzice są szczupłej budowy ciała,
  • przyrosty masy przy każdej wizycie są odnotowywane,
  • stan pacjenta jest stabilny, bez częstych zaostrzeń i dolegliwości bólowych.

Niepokoić może sytuacja, kiedy masa ciała spada lub od 3-6 miesięcy nie ma żadnych jej przyrostów. Wtedy konieczna jest konsultacja dietetyczna dzieci z mukowiscydozą. Przed wizytą u lekarza zaleca się prowadzić tzw. dzienniczek żywieniowy w mukowiscydozie. Pozwoli to na dokładne przeanalizowanie składu diety pod względem energii i pozostałych składników odżywczych. Ułatwi także skorygowanie diety poprzez dobór odpowiednich produktów, które uzupełnią niedobór bądź zlikwidują nadmiar danego składnika.

Dieta w mukowiscydozie niemowląt

Od lipca 2009 r. w Polsce jest realizowany przesiew noworodkowy, co pozwala na bardzo wczesną diagnostykę i tym samym włączenie odpowiedniego leczenia. Wdrożenie odpowiedniego żywienia w pierwszym roku życia – szczególnie u niemowląt z niedoborami masy ciała – zapewnia dłuższe życie i poprawę jego jakości.

  • Przez pierwsze 12 miesięcy zalecane jest karmienie piersią oraz rozszerzanie diety zgodnie ze schematem dla zdrowych niemowląt.Takie postępowanie dotyczy małych pacjentów, którzy wykazują odpowiedni rozwój somatyczny (m.in. masa ciała w okolicach 50. centyla lub wyżej).
  • W przypadku niemowląt i dzieci z mukowiscydozą z niedoborami masy ciała lub brakiem jej przyrostów wskazane jest wprowadzenie specjalnej, odpowiednio dostosowanej do ich potrzeb mieszanki mlecznej*.Preparat ten dostarcza większej ilości energii, składników odżywczych, witamin i sodu w porównaniu ze standardowymi mieszankami (tabela 1.). Charakteryzuje go również większa zawartość kwasów tłuszczowych MCT i LCT, które są łatwiej trawione i wchłaniane. Od stycznia 2010 r. mieszanka ta została objęta 100% refundacją.

*O szczegółowe informacje należy zapytać lekarza prowadzącego lub dietetyka.

 

Zwiększona procentowa zawartość energii i składników odżywczych w 100 ml mieszanki dla dzieci z mukowiscydozą w porównaniu z produktem Bebilon 1.

 

Zwiększona procentowa zawartość energii i składników odżywczych w 100ml mieszanki dla dzici z mukowiscydozą w porównaniu z produktem Bebilon 1

Składnik

 Zawartość większa o:

Energia

26%

Białko

54%

Tłuszcz

 26%

Witamina A

156%

Witamina E

270%
Sód

253%

 

Mieszankę można podawać także dziecku karmionemu piersią. Może też stanowić jedyne źródło pożywienia, szczególnie w pierwszym roku życia. Ilość mieszanki mlecznej, która ma być podawana niemowlęciu czy starszemu dziecku, warto ustalić z lekarzem lub dietetykiem.

U pacjentów z niedoborami masy ciała, z brakiem jej przyrostów lub niedożywionych warto rozważyć wcześniejsze rozszerzanie diety – już w 4. miesiącu życia. Pierwszym produktem może być kleik ryżowy dodawany do mleka. O czasie wprowadzenia poszczególnych produktów i ich rodzaju powinien zdecydować lekarz lub dietetyk.

Suplementacja enzymami trzustkowymi – ważny element diety w mukowiscydozie

Nieodzownym elementem skutecznego leczenia żywieniowego w mukowiscydozie jest odpowiednio dopasowana do ilości i jakości posiłku suplementacja enzymami trzustkowymi. Ich podawanie jest niezbędne u pacjentów z niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki. Bez stosowania enzymów (zarówno do mleka mamy, jak i mieszanki mlecznej) nie uda się uzyskać przyrostów masy ciała, ponieważ składniki odżywcze, a przede wszystkim tłuszcz, zostaną z organizmu wydalone. Niezwykle ważne jest, aby dawkowanie enzymów było indywidualnie dostosowane do potrzeb pacjenta. Dwoje dzieci w tym samym wieku o zbliżonej masie ciała może przyjmować różne dawki enzymów w przeliczeniu na posiłek i na dobę.

Ogólne zasady stosowania enzymów trzustkowych u niemowląt i małych dzieci

  • Enzymy (granulki) najlepiej podawać na początku posiłku i (lub) w jego trakcie.
  • Nie należy wsypywać granulek do mleka, zupy, herbatki, bezpośrednio na język.
  • Granulki trzeba podawać w środowisku kwaśnym, np. z jabłkiem, w soku jabłkowym (u niemowląt do 3.-4. miesiąca życia z 1 kroplą Cebionu wymieszanego na łyżeczce z mlekiem mamy lub mlekiem modyfikowanym).
  • Czas działania enzymów to ok. 20-30 minut.
  • Nie należy dodawać enzymów do owoców, jarzyn, soków, wody, herbatek.

Jak zwiększyć kaloryczność posiłków u niemowląt i dzieci?

Zwiększone zapotrzebowanie na energię skutkuje koniecznością zwiększenia kaloryczności posiłków. Dobrze dobrana dieta w mukowiscydozie powinna zatem uwzględniać indywidualne potrzeby żywieniowe dziecka.

Aby zwiększyć kaloryczność posiłków u niemowląt, warto skorzystać z poniższych wskazówek.

  • Po 4.-5. miesiącu życia przygotowywać „mleko na mleku” – kaszki mleczno-ryżowe na mieszance mlecznej dla dzieci z mukowiscydozą.
  • W 5.-6. miesiącu życia podawać zupy jarzynowe z podwójną porcją mięsa i dodatkiem tłuszczu (olej, masło).
  • W 7.-8. miesiącu życia dodatek klusek lanych z dodatkowym żółtkiem do zup.
  • Około 12. miesiąca życia dodawać ww. mieszankę mleczną do deserów, jogurtów, serków.

Należy pamiętać, że rozszerzanie diety, zwiększanie kaloryczności posiłku czy ilości tłuszczu w nim zawartego wymaga podania większej ilości enzymów trzustkowych. U niemowląt i małych dzieci, szczególnie podczas upałów i gorączek, należy doustnie stosować 10-proc. chlorek sodu (NaCl) w ilości 1 ml na 1 kg masy ciała.

Ważne! Zanim uznamy, że dziecko nie lubi podawanej przez nas potrawy czy produktu, powinniśmy próbować mu je podać co najmniej 10-12 razy!

Istotne i przydatne, nie tylko w przypadku młodszych pacjentów, jest prowadzenie zeszytu obserwacji. Warto w nim umieścić informacje o przyjmowanych lekach, witaminach, ale również notatki na temat pogorszenia apetytu, bólów brzucha, biegunek i innych niepokojących sygnałów. Zalecane jest posiadanie takich zapisków podczas wizyty lekarskiej.

Okresy gorszego apetytu zdarzają się w każdym wieku. Mogą sygnalizować infekcję, anemię, alkalozę metaboliczną (szczególnie niebezpieczne u niemowląt, skutek niedostatecznej podaży soli) lub też choroby towarzyszące, takie jak refluks żołądkowo-przełykowy czy cukrzycę. W celu ustalenia przyczyny gorszego apetytu należy zgłosić problem podczas wizyty lekarskiej. U pacjentów z mukowiscydozą odnotowywana jest również długotrwała niechęć do jedzenia czy też zaburzenia łaknienia.

Jedną z metod radzenia sobie z tym trudnym dla rodziców problemem jest ustalenie od początku pewnych zasad spożywania posiłku. Zaleca się:

  • wprowadzić obowiązkowo 3 główne posiłki i 2 przekąski,
  • ograniczyć czas spożywania posiłku do 20-30 minut,
  • dać dziecku wybór,
  • zaproponować przygotowanie wspólnego posiłku,
  • nie zgadzać się na ciągłe spełnianie zachcianek dziecka,
  • motywować do samodzielnego pamiętania o przyjmowaniu enzymów trzustkowych.

Dziecko w wieku przedszkolnym i szkolnym przebywa większość dnia poza domem, dlatego warto zadbać o to, aby otrzymało treściwe śniadanie. Należy też zapewnić mu przekąskę na wyjście oraz zaserwować właściwie zbilansowany obiad po powrocie z przedszkola czy szkoły. Trzeba pamiętać, że wszystkie posiłki zawierające tłuszcz, zarówno ten naturalnie znajdujący się w pożywieniu (np. w pasztecie, parówkach, serach żółtych, słodyczach), jak i ten celowo dodawany w postaci olejów lub masła, wymagają podawania enzymów trzustkowych.

 

Przykłady zwiększania kaloryczności posiłków

 

W celu zwiększenia kaloryczności posiłków u dzieci starszych można:

  • miksować mięso z dodatkiem ziół i łączyć z ziemniakami w postaci kuleczek,
  • keczup wymieszany z majonezem i olejem serwować jako dodatek do potraw,
  • do zupy dodawać groszek ptysiowy, grzanki z serem,
  • do obiadu podsmażać makaron, ryż, ziemniaki,
  • do mleka dodawać łyżkę śmietany 36%,
  • do naleśników, placków, ciast dodawać dodatkowe jaja,
  • podawać pieczywo tostowe i kajzerki, które są bardziej kaloryczne niż chleb,
  • uprażone pestki dyni, słonecznika, sezamu zemleć, dodawać do zup, sosów, panierki, deserów,
  • podawać kabanosy, salami, pasztet częściej niż polędwicę drobiową czy szynkę,
  • podawać pastę z awokado (1 awokado, 1 pomidor, sól, ½ ząbka czosnku, 2 łyżeczki oliwy, zioła do smaku) – wartość odżywcza całej porcji to 320 kcal i 32 g tłuszczu,
  • płynne odżywki dodawać do potraw (zup, sosów, deserów, ziemniaków) lub mrozić (podawać jako lody lub pokruszone kostki zalać jogurtem, mlekiem skondensowanym z dodatkiem owoców i serwować w formie koktajlu).

Chcąc uzyskać dietę wysokokaloryczną i wysokobiałkową, należy zadbać o to, by znalazły się w niej poniższe produkty (przykłady):

Źródła tłuszczów:

  • olej lniany, z pestek winogron, słonecznikowy – 4-5 łyżek na dobę – nie do smażenia,
    oliwa – jako dodatek do posiłków i do smażenia,
  • tłuste ryby morskie – smażone w postaci kotletów, grillowane, również te z puszki,
  • śmietana – do deserów, zup i sosów,
  • masło i majonez – dodatkowa ilość do kanapek, tostów.

Źródła białka:

  • ryby i drób w każdej postaci,
  • wieprzowina i wołowina, np. w formie mielonej,
  • pełnotłuste mleko,
  • sery żółte i pleśniowe – do kanapek lub panierowane,
  • tłusty ser twarogowy – do naleśników, ryżu, makaronu,
  • jogurty, kefiry – wybierać probiotyczne i pełnotłuste.

Źródła węglowodanów:

  • pieczywo tostowe i kajzerki,
  • płatki pszenne,
  • ziemniaki, także podsmażane,
  • makaron spaghetti z sosami,
  • kluski, kasza, ryż do zup,
  • warzywa zasmażane (marchew, kukurydza, groszek z puszki),
  • winogrona, banany,
  • rośliny strączkowe jako dodatek do sałatek.

Jeżeli wraz z dietą pacjent nie przyjmuje odpowiedniej ilości energii, tłuszczu i białka (według wskazań lekarza lub dietetyka), włączane są specjalne kompletne lub elementarne diety przemysłowe.

 

Na rynku polskim możemy wyróżnić następujące przykładowe diety przemysłowe, zwane potocznie odżywkami:

  • Diety kompletne, hiperkaloryczne (1,5 kcal/ml) – np. Nutridrink.
  • Wysokoenergetyczna emulsja tłuszczowa (4,5 kcal/ml) do podawania doustnego – Calogen.
  • Dieta cząstkowa w proszku będąca dodatkowym źródłem energii pochodzącej z węglowodanów – Fantomalt.
  • Dieta cząstkowa będąca źródłem białka i wapnia, o neutralnym smaku – Protifar.

Preparaty te powinny być jedynie uzupełnieniem diety, nie mogą być podstawą pożywienia.

 

Ważne! Konieczne jest podawanie enzymów trzustkowych wraz z preparatami, które w składzie zawierają tłuszcz.

 

Profilaktyka niedożywienia u niemowląt z mukowiscydozą obejmuje:

  • codzienną dbałość o uzupełnianie diety w energię i białko ze źródeł pożywienia, czyli modyfikacje żywieniowe,
  • odpowiednio dopasowaną, według wskazań lekarza lub dietetyka, suplementację enzymatyczną i witaminami (A, D, E, K),
  • podaż soli według wskazań.

Jeżeli pomimo wszystko występują trudności z zapewnieniem posiłków o zwiększonej kaloryczności i odpowiedniej podaży białka lub pojawia się problem niedoboru masy ciała, koniecznością może okazać się wspomaganie odżywiania specjalnymi dietami przemysłowymi.