Postępowanie żywieniowe odgrywa istotną rolę w leczeniu chorych na mukowiscydozę (CF), wpływając na przebieg choroby i poprawę jakości życia. Wczesna diagnostyka i właściwe leczenie zapewnia lepszy rozwój somatyczny dziecka. U chorych, u których rozpoznanie ustalono późno, często dochodzi do znacznego stopnia niedożywienia.

Odpowiednie żywienie niemowląt w mukowiscydozie pozwala utrzymać prawidłowy stan odżywienia dziecka, a co za tym idzie – wspomóc prawidłowy rozwój małego pacjenta.

Żywienie niemowląt w mukowiscydozie a karmienie piersią

Większość dzieci wykazuje prawidłowy rozwój somatyczny podczas karmienia piersią, dlatego jest ono najlepszym sposobem żywienia. Zgodnie ze światowymi zaleceniami, niemowlęta powinny być karmione wyłącznie piersią do 6. miesiąca życia. Mleko kobiece zawiera wszystkie niezbędne składniki odżywcze, które warunkują optymalny rozwój.

Jednak w przypadku wyłącznego karmienia piersią niemowląt chorych na mukowiscydozę, występuje ryzyko niedoboru białka i sodu. Obecne w mleku kobiecym, nie pokrywają należnego zapotrzebowania chorego dziecka na te składniki. Jeśli więc pojawią się problemy z uzyskaniem należnej masy ciała, żywienie niemowląt w mukowiscydozie powinno uwzględniać podawanie dodatkowego preparatu do początkowego żywienia – w zależności od indywidualnych potrzeb dziecka.

 

Zalecenia żywieniowe przy problemach z uzyskaniem optymalnej masy ciała

W przypadku, gdy podaż pokarmu z piersi jest niewystarczająca dla zapewnienia dziecku odpowiedniego przyrostu masy ciała, lekarz może podjąć decyzję o zwiększeniu kaloryczności posiłków. Specjalista bierze pod uwagę rozwój dziecka, przyrosty masy ciała i wzrostu, apetyt.

Skomplikowane potrzeby żywieniowe niemowląt chorych na CF spełnia Milupa Cystilac – hiperkaloryczna dieta, przeznaczona do żywienia niemowląt. Preparat jest dobrze przyswajany i tolerowany. Został tak skomponowany, aby sprostać specyficznym wymaganiom żywieniowym niemowląt z mukowiscydozą. Ilość Milupa Cystilac wypijanego przez dziecko w ciągu dnia zależna jest:

  • od wieku,
  • masy ciała,
  • potrzeb dziecka.

Regularna kontrola masy ciała stanowi zasadniczy element oceny stanu odżywienia pacjenta. Pomiary wagi w pierwszych miesiącach od rozpoznania choroby warto robić minimum co miesiąc – jeżeli przyrosty wagi są niezadowalające, nawet co tydzień.

Żywienie niemowląt w mukowiscydozie a karmienie sztuczne

W przypadku niemożności karmienia piersią, koniecznością jest wprowadzenie tzw. żywienia sztucznego. Wśród innych czynników warunkujących tego rodzaju żywienie niemowląt w mukowiscydozie są niektóre objawy i powikłania towarzyszące tej chorobie. Zalicza się do nich m.in.:

  • niedrożność smółkową

Niedrożność smółkowa występuje u ok. 15% noworodków. W tym przypadku dzieciom w pierwszym roku życia należy podawać preparaty o znacznym stopniu hydrolizy białek z dodatkiem kwasów tłuszczowych MCT (średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe).

Kwasy te są lepiej przyswajalne przez pacjentów z przewlekłym zapaleniem trzustki, chociaż ich wartość energetyczna jest nieco mniejsza w porównaniu ze zwykłymi tłuszczami (8,3 kcal). W późniejszym okresie, dzieci (po chirurgicznym zabiegu usunięcia niedrożności spółkowej) wykazują pełną tolerancję białek mleka krowiego.

  • refluks żołądkowo-przełykowy

Innego postępowania żywieniowego wymagają niemowlęta z refluksem żołądkowo-przełykowym. Ich posiłki powinny być zagęszczane w celu zredukowania cofania się treści pokarmowej.

 

Milupa Cystilac jako element żywienia niemowląt z mukowiscydozą

Milupa Cystilac może być stosowany jako jedyne źródło pożywienia u niemowląt z mukowiscydozą. Zawiera wszystkie niezbędne składniki odżywcze w ilościach adekwatnych do wieku dziecka, z uwzględnieniem odpowiedniej ilości komponentów, które są deficytowe w mleku kobiecym.

W skład preparatu wchodzą między innymi:

  • łatwo przyswajalne białko wysokiej jakości – hydrolizat kazeiny i serwatki, którego trawienie i wchłanianie jest ułatwione,
  • specjalnie dobrany zestaw kwasów tłuszczowych MCT wraz z długołańcuchowymi kwasami tłuszczowymi,
  • witaminy i mikroelementy, w tym także sód i witaminy A, D, E i K, w ilościach zgodnych z zaleceniami (Tabela 1.).

Milupa Cystilac zapewnia odpowiednią podaż składników odżywczych w żywieniu dzieci chorych na mukowiscydozę w pierwszych latach życia.

 

Tabela 1. Porównanie składu Milupa Cystilac, Bebilon 1 i mleka kobiecego

Porównanie składu Milupa Cystilac, Bebilon 1 i mleka kobiecego (w 100 ml, standardowe rozcieńczenie).
Składnik Milupa Cystilac Bebilon 1 Mleko kobiece
Energia (kcal) 83 66 70
Białko (g) 2 1,3 1,3
Węglowodany (g) 8,6 7,3 7,0
Tłuszcz (g) 4,4 3,5 4,3
MCT (g) 0,9
Jednonienasycone kwasy tłuszczowe (g) 1,7 1,5 1,63
Wielonienasycone kwasy tłuszczowe (g) 0,5 0,5 0,4
Witamina A (µg) 141 55 68
Witamina D (µg) 1,6 1,2 0,04
Witamina E (mg) 3,7 1,0 0,3
Witamina K (µg) 4,1 4,5
Witamina C (mg) 11 9,1 5
Sód (mg) 60 17 29
Potas (mg) 84 64 60
Wapń (mg) 54 50 22
Magnez (mg) 11 5 2,5
Fosfor (mg) 40 28 14
Chlorki (mg) 70 41 59
Żelazo (mg) 0,6 0,53
Cynk (mg) 0,7 0,5 0,4
Miedź (mg) 0,06 0,04 0,06
Jod (µg) 14 12

 

 

Żywienie niemowląt z mukowiscydozą a zalecane przyrosty masy ciała

Żywienie niemowląt z mukowiscydozą powinno być dostosowane do indywidualnych potrzeb, aby zmniejszyć ryzyko niedożywienia. Tabela 2. prezentuje średnie wartości przyrostów masy ciała, jakie powinny osiągać dzieci z CF.

Warto prowadzić adnotacje na siatce centylowej – pozwala to ocenić, czy waga nie spada poniżej wcześniejszego zakresu centylowego. Nie należy bowiem dopuszczać do ubytków masy ciała, a u pacjentów szczupłych – trzeba dążyć do przybierania na wadze w okresach lepszego łaknienia. Wcześniejsze gromadzenie „rezerwy energetycznej” w postaci tkanki tłuszczowej jest bardzo istotne w przypadkach szczególnie dużego zapotrzebowania, np. w czasie infekcji i zaostrzenia choroby płuc, którym zwykle towarzyszy także brak apetytu.

 

Tabela 2. Średnie miesięczne przyrosty masy ciała pacjentów z mukowiscydozą w poszczególnych miesiącach życia.

Wiek dziecka
(w miesiącach)

Przyrost masy ciała (w gramach/miesiąc)

Od urodzenia do 1 miesiąca życia (m. ż.)

900

1 – 2 m. ż.

1000
2 – 3 m. ż.

800

3 – 4 m. ż.

600
4 – 5 m. ż.

500

5 – 6 m. ż.

450

6 – 9 m. ż.

400
9 – 24 m. ż.

300

Jeżeli przyrosty masy ciała pacjenta są dużo niższe niż wymienione średnie, należy ocenić przyczynę tego stanu, kontaktując się z lekarzem i/lub dietetykiem.

Brak przyrostów masy ciała – przyczyny

Przyczyn braku przyrostów masy ciała może być wiele. Do podstawowych należą:

  1. Niewystarczająca podaż i wchłanianie składników odżywczych:
  • Nieodpowiednia dieta (zbyt mało kaloryczna, z niedostateczną podażą białka).
  • Niedopasowanie suplementacji enzymami trzustkowymi (za mało – biegunki tłuszczowe, za dużo – zaparcia, powodujące brzucha i dyskomfort).
  • Podawanie wysypanych granulek enzymów trzustkowych do buzi, na talerz, rozgniatanie, gryzienie czy żucie – powoduje to zmniejszenie efektywności enzymów a w konsekwencji częste luźne, tłuszczowe stolce.
  1. Słaby apetyt:
  • Związany z infekcją.
  • Może być spowodowany niedoborem żelaza i cynku.
  • U niemowląt mogą pojawić się problemy z prawidłowym ssaniem.
  • Ząbkowanie.
  1. Zwiększone wydatki energii związane z:
  • Zaostrzeniem choroby oskrzelowo-płucnej, innymi infekcjami.
  • Zwiększoną aktywnością fizyczną.
  • Niedostateczną podażą chlorku sodu (10% NaCl), która może doprowadzić do alkalozy metabolicznej.
  • Refluksem żołądkowo-przełykowym (GERD).
  1. Kwestie socjoekonomiczne:
  • Niewystarczająca wiedza na temat odpowiedniego żywienia i podaży enzymów trzustkowych.
  • Problemy finansowe.
  • Długotrwałe problemy emocjonalne z akceptacją choroby dziecka przez rodziców.

Żywienie niemowląt w mukowiscydozie – zasady rozszerzania diety

Rozszerzanie diety odgrywa ważną rolę w żywieniu niemowląt z mukowiscydozą. Proces ten powinien następować stopniowo i powoli.

Posiłki dodatkowe dla niemowląt, zgodnie ze schematem żywienia, powinny zostać włączone w 4.-6. miesiącu życia. Każdy nowy produkt wprowadzany jest co 2-3 dni, jeżeli natomiast dziecko ma objawy alergii – 1 raz na tydzień. Dobór nowości w tym przypadku powinien być konsultowany z lekarzem lub dietetykiem. Pierwszą nowym pokarmem w diecie niemowlęcia może być kleik ryżowy, który dodatkowo zwiększy kaloryczność posiłku mlecznego.

Jeżeli dziecko dobrze toleruje zmiany w diecie, a ma problemy z uzyskaniem należnych przyrostów masy ciała, można przyrządzać kaloryczne mieszanki składające się z preparatu Milupa Cystilac, mleka modyfikowanego i kaszki mleczno-zbożowej (dopasowanej stosownie do wieku niemowlęcia). Poniżej przykład jak zmienia się wartość odżywcza tej samej ilości mleka po przygotowaniu „mleka na mleku”.

Skład Ilość Energia (kcal) Białko (g) Tłuszcz (g) Węglowodany (g)
Milupa Cystilac (gotowa porcja w ml)** 630**** 522,9 12,6 28,4 54,2
Kaszka mleczno-ryżowa***(g) 50 214,5 7,2 5,7 33,6
SUMA 737,4 19,8 34,1 87,8

 

Skład Ilość Energia (kcal) Białko (g) Tłuszcz (g) Węglowodany (g)
Bebilon 1 (ml)** 630**** 415,8 8,2 22,05 46
Kaszka mleczno-ryżowa***(g) 50 214,5 7,2 5,7 33,6
SUMA 630,3 15,4 27,75 79,6

 

Zapotrzebowanie na energię i składniki odżywcze dziecka z CF, zwiększone o 20% w stosunku do zapotrzebowania zdrowych rówieśników.

Energia (kcal) Białko (g) Tłuszcz (g) Węglowodany (g)
720 18 33 75