Mukowiscydoza – zalecenia żywieniowe

Mukowiscydoza zwiększa zapotrzebowanie na energię i składniki odżywcze niezbędne do:

• prawidłowego rozwoju i utrzymania tempa wzrostu u dzieci,
• zachowania prawidłowego stanu odżywienia i lepszego samopoczucia pacjentów w wieku dorosłym.

Jednak u większości osób widoczne są objawy niedożywienia w mukowiscydozie, które wynika przede wszystkim ze spożycia niedostatecznej ilości kalorii względem zapotrzebowania energetycznego. Wpływa ma także gorsze wykorzystanie składników odżywczych, spowodowane upośledzeniem funkcji trzustki i niedostatecznego wydzielania enzymów trzustkowych.

Skutkiem zaburzeń trawienia jest niedostateczne wchłanianie wszystkich składników odżywczych, a także zbyt szybkie przechodzenie treści pokarmowej przez przewód pokarmowy, bóle brzucha, gazy i obfite tłuszczowe stolce. W konsekwencji doprowadza to nie tylko do niedożywienia, ale i osłabienia, apatii, spadku odporności, a także pogorszenia funkcji płuc.

.

U osób zmagających się z chorobą, jaką jest mukowiscydoza, zalecenia żywieniowe powinny być dostosowane indywidualnie. Dzięki temu będzie można utrzymać prawidłowy stan odżywienia, wpływając pozytywnie na przebieg schorzenia. Warto przy tym prowadzić tzw. dzienniczek żywieniowy w mukowiscydozie – szczególnie przed konsultacją z dietetykiem.

Zapotrzebowanie energetyczne  

U większości pacjentów z mukowiscydozą zapotrzebowanie na energię jest zwiększone średnio o 30% ponad normę określoną dla danego wieku. Jest to spowodowane:

• podwyższoną podstawową przemianą materii u tych pacjentów,
• nasilonym wysiłkiem przy oddychaniu i kaszlu,
• walką organizmu z częstymi infekcjami, szczególnie przebiegającymi z gorączką,
• stratami składników odżywczych z kałem.

Z kolei w praktyce zapotrzebowanie na energię pokrywane jest zaledwie w 80%, co wynika z braku łaknienia, częstych dolegliwości bólowych po posiłkach, stosowaniem diety niskotłuszczowej. Utrzymujące się niedostateczne spożycie względem zwiększonego zapotrzebowania na energię i pozostałe składniki odżywcze prowadzą do niedożywienia i pogorszenia stanu pacjenta.

Zapotrzebowanie na białko

Żywieniowe zalecenia przy mukowiscydozie wskazują na zwiększenie spożycia białka – powinno stanowić ok. 15% wartości energetycznej dziennej racji pokarmowej.

Produkty o wysokiej wartości biologicznej białka, przede wszystkim pochodzenia zwierzęcego, powinny znajdować się w każdym posiłku w ciągu dnia. Zalecane są przede wszystkim:

• przetwory mleczne, szczególnie fermentowane napoje mleczne,
• sery i twarożki,
• mleko o pełnej zawartości tłuszczu,
• mięso i wysokogatunkowe wędliny,
• ryby.

Zapotrzebowanie na tłuszcze

Tłuszcze dostarczają ponad dwukrotnie więcej energii w porównaniu do takiej samej ilości białka lub węglowodanów (1 g tłuszczów = 9 kcal, 1 g białka lub węglowodanów = 4 kcal). Ponadto w wyniku przemiany tłuszczu na energię organizm wytwarza mniej dwutlenku węgla niż przy spalaniu węglowodanów, co przekłada się pośrednio na mniejsze obciążenie niewydolnego układu oddechowego.

Najbardziej zalecane są tłuszcze roślinne w naturalnej postaci (olej, majonez) oraz świeże masło, które są łatwiej trawione niż inne tłuszcze (smalec, tłuszcze smażone). Ponadto tłuszcze roślinne są dobrym źródłem NNKT – potrzebnych do odpowiedniego funkcjonowania całego organizmu, ale przede wszystkim właściwego funkcjonowania komórek nabłonkowych układu oddechowego i prawidłowej odporności.

Jeśli chodzi o chorobę, jaką jest mukowiscydoza, zalecenia żywieniowe nie wskazują na zasadność ograniczania tłuszczów nasyconych i cholesterolu. Pacjenci zwykle nie przejawiają skłonności do podwyższonego stężenia cholesterolu.

U chorych z utrzymującymi się (mimo podaży enzymów trzustkowych) objawami upośledzonego trawienia i wchłaniania tłuszczów zaleca się stosowanie specjalnych preparatów odżywczych wzbogacanych w tłuszcze MCT (średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe – z ang. Medium Chain Triglicerydes). Są one lepiej przyswajalne przez pacjentów z przewlekłym zapaleniem trzustki, chociaż ich wartość energetyczna jest nieco niższa w porównaniu ze zwykłymi tłuszczami (8,3 kcal/g).

Zapotrzebowanie na sól

Ze względu na charakterystyczne dla choroby zwiększone wydzielanie chlorków w pocie, w sytuacjach wzmożonego pocenia się (gorączka, przebywanie w wysokich temperaturach, upały, po intensywnym wysiłku fizycznym) konieczne jest uzupełnianie diety w sól. W normalnych warunkach – w urozmaiconej, prawidłowo skomponowanej wysokobiałkowej i wysokokalorycznej diecie, ilość soli jest wystarczająca.

Zapotrzebowanie na witaminy

Żywienie dzieci z mukowiscydozą musi uwzględniać regularną suplementację witamin. Wynika to z upośledzonego wchłaniania tłuszczu, a co za tym idzie – strat witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Preparaty witaminowe powinny być podawane w trakcie posiłku.

Warto wiedzieć, że tylko niektóre preparaty wielowitaminowe są odpowiednie dla pacjentów z mukowiscydozą. Dlatego wybór i dawkę należy uzgodnić z lekarzem.

Poza prawidłowym żywieniem konieczna jest suplementacja enzymów trzustkowych, odpowiednio dobrana do stanu pacjenta. Ich zadanie polega na zastąpieniu funkcji niewydolnej trzustki i zapewnieniu lepszego trawienia pokarmów.